THALASEMIA
A.
Pengertian
Thalasemia
adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi
produksi rantai globin pada hemoglobin.
Macam – macam Thalasemia :
- Thalasemia
beta
Merupakan anemia yang
sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis
rantai beta hemoglobin.
Thalasemia
beta meliputi:
a.
Thalasemia
beta mayor
Bentuk
homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di
dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua
merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan
meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada
tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan
hepatosplenomegali.
b.
Thalasemia
Intermedia dan minor
Pada
bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan
splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi,
normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum
meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.
- Thalasemia
alpa
Merupakan
thalasemia dengan defisiensi pada rantai a
B.
Etiologi
Faktor genetik
C.
Patofisiologi
Hemoglobin
paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide.
Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses
sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan
compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma
tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid
yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel
darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi
proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau
setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari
penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif,
disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).
Pathway
Hemoglobin perinatal
(HbA)
rantai rantai
thalasemia ……… defisiensi sintesa rantai
sintesa rantai a
kerusakan pembentukan hemoglobinn
hemolisis
anemia berat
pembentukan eritrosit dan oleh sumsum tulang dan suplai dari transfusi
hemolisis suplemen RBCs
fe meningkat
hemosiderosis
Thalasemia
Menstimulasi
eritropoesis
Hiperplasia sel darah merah hemapoesis
sumsum tulang rusak ekstramedula
Perubahan hemolisis splenomegali
skeletal limfadenopati
Anemia hemosiderosis hemokromatosis
Maturasi kulit kecoklatan fibrosis
Seksual dan
Pertumbuhan
terlambat
jantung liver kandung pancreas limpa
empedu
gagal sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali
jantung
D.
Manifestasi
Klinis
Bayi
baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya
tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan
pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit
ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan
terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat
disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya
menyebabkan pembesaran jantung.
Terdapat
hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang
yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis
yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat
menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan
kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan
epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien
menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum
usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian.
Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.
Hemosiderosis
terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat
seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia,
gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium (perikerditis).
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
1.
Letargi
2.
Pucat
3.
Kelemahan
4.
Anoreksia
5.
Sesak
nafas
6.
Tebalnya
tulang cranial
7.
Pembesaran
limpa
8.
Menipisnya
tulang kartilago
E.
Pemeriksaan
Penunjang
1.
Studi
hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah, yaitu
mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit
yang immature, penurunan hemoglobin dan hematrokrit. Elektroforesis hemoglobin
: peningkatan haemoglobin
2.
Pada
thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri
eritrosit. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia
sumsum yang berlebihan. Perubahan meliputi pelebaran medulla, penipisan
korteks, dan trabekulasi yang lebih kasar.
3.
Analisis
DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction)
merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.
F.
Penatalaksanaan
Medis
- Transfusi
sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah
merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. - Pemberian
chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Desferiprone
merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya lebih rendah dari
desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. - Tindakan
splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda
hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat
besarnya limpa. - Transplantasi sumsum tulang biasa
dilakukan pada thalasemia beta mayor.
G.
Pengkajian
- Pengkajian
Fisik
a.
Melakukan
pemeriksaan fisik
b.
Kaji riwayat kesehatan, terutama yang
berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga.
c.
Observasi gejala penyakit anemia.
- Pengkajian
Umum
a.
Pertumbuhan
yang terhambat
b.
Anemia
kronik.
c.
Kematangan
seksual yang tertunda.
- Krisis
Vaso-Occlusive
a.
Sakit yang
dirasakan
b.
Gejala
yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan.
1)
Ekstremitas:
kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
2)
Abdomen : sakit
yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan
3)
Cerebrum :
stroke, gangguan penglihatan.
4)
Pinggang :
gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah.
5)
Liver :
obstruksi jaundise, koma hepatikum.
6)
Ginjal :
hematuria.
Efek
dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:
1)
Hati:
cardiomegali, murmur sistolik
2)
Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, mudah
terinfeksi.
3)
Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin,
gagal ginjal
4)
Genital: terasa sakit, tegang.
5)
Liver: hepatomegali, sirosis.
6)
Mata:
ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang
menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan.
7)
Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama
bisa membuat bungkuk, mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis.
H.
Diagnosa
Keperawatan
- Resiko
tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal, penurunan kadar
oksigen , dehidrasi. - Nyeri
berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) - Perubahan
proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi
keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.
I.
Intervensi
Keperawatan
1.
Resiko
tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin, penurunan oksigen,
dehidrasi.
Tujuan:
a.
Jaga agar
pasien mendapat oksigen yang cukup
Intervensi keperawatan:
Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi
fisik dan stres emosional
Rasional: menghindari penambahan oksigen
yang dibutuhkan
-
Jangan
sampai terjadi infeksi
-
Jauhkan
dari lingkungan yang beroksigen rendah.
Hasil yang diharapkan:
Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan
oksigen dalam otak.
b.
Jaga agar
anak tidak mengalami dehidasi
Intervensi
keperawatan.
1)
Observasi
cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak;
infus.
Rasional: agar kebutuhan cairan ank
dapat terpenuhi.
2)
Meningkatkan
jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau
stress dan selam krisis.
Rasional: agar tercukupi kebutuhan
cairan melalui infus.
3)
Beri
inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik.
Rasional: untuk mendorong complience.
4)
Dorong
anak untuk banyak minum
Rasional: untuk mendorong complience.
5)
Beri
informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi
Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.
6)
Pentingnya
penekanan akan pentingnnya menghindari panas
Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.
Hasil yang diharapkan: Anak banyak
minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi.
c.
Bebas dari
infeksi
Intervensi keperawatan
1)
Tekankan
pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin, termasuk vaksin pneumococal
dan meningococal; perlindungan dari sumber– sumber infeksi yang diketahui;
pengawasan kesehatan secara berkala.
2)
Laporkan setiap tanda infeksi pada yang
bertanggung jawab dengan segera.
Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.
3)
Beri
terapi antibiotika
Rasional: untuk mencegah dan merawat
infeksi.
Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi.
d.
Menurunnya
resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan.
Intervensi keperawatan :
1)
Jelaskan
pentingnya transfusi darah
Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb
A
2)
Jaga anak
agar tidak dehidrasi
3)
Bujuk anak
agar tidak tegang.
Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan
kebutuhan oksigen.
4)
Beri
anlgesik
Rasional: agar anak merasa nyaman dan
menurunkan respon cemas.
5)
Mencegah
kegiatan yang tidak perlu
Rasional: untuk mencegah penambahan
kebutuhan oksigen.
6)
Jaga
bersihan jalan nafas postoperasi
Rasional: untuk mencegah infeksi
7)
Lakukan
latihan ROM pasif
Rasional: untuk memacu sirkulasi.
8)
Kolaborasi
untuk pemberian oksigen
Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.
9)
Obsevasi
tanda – tanda infeksi.
Rasional: agar dapat cepat ditangani.
Hasil yang diharapkan:
Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis.
2.
Nyeri
berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)
Tujuan: Agar terhindar dari rasa
sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak
Intervensi keperawatan:
a.
Jadwalkan
medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan.
Rasional: untuk mencegah sakit.
b.
Kenali
macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan.
Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.
c.
Yakinkan
si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis diperlukan
dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi.
Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti
mereka.
d.
Beri
stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit
e.
Hindari
pengompresan dengan air dingin
Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi
Hasil yang diharapkan : Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak
terlalu menyakitkan bagi si anak.
3.
Perubahan
proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi
keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.
Tujuan:
a.
Agar
mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut
Intervensi keperawatan:
1)
Ajari
keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran –
pengukuran.
Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
2)
Tekankan
akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan, penyakit si anak.
Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang
tepat.
3)
Jelaskan
tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat dan gangguan
pernafasan.
Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.
4)
Berikan
gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada
keluargatentang genetik keluarga mereka.
Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.
5)
Tempatkan
orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.
Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.
Hasil yang diharapkan: Anak dan keluarga
dapat benar – benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan
terapi – terapinya.
b.
Agar
menerima dorongan yang cukup.
Intervensi keperawatan:
1)
Mengacu
pada organisasi yang terpercaya.
Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.
2)
Daftarkan
anak pada klinik anemia
Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang
tepat.
3)
Selalu
waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya
terjangkit penyakit ini.
Hasil yang diharapkan:
Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima
perawatan dari fasilitas yang tepat.
DAFTAR PUSTAKA
Arif Mansjoer, dkk. Kapita Selekta
Kedokteran. Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius, 2000
Sacharin, Rossa M. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Edisi 1. Alih Bahasa R.F.
Maulany. Jakarta : EGC, 1996.
Suriadi, Rita Yuliani. Asuhan Keperawatan pada Anak. Edisi 1. Jakarta, 2001.
Wong, Donna L, Christina Algiere Kasparisin, Caryn Stoer mer Hess. Clinical
Manual Pediatric Nursing. Fourth edition. St. Louis : Mosby Year Book, 1996.
Wong, Donna L, Shannon E. Perry, Marilyn J. Hockenberry. Maternal Child Nursing
Care. St. Louis : Mosby Company, 2002.
CHEKLIST PENGKAJIAN SISTEM HEMATOLOGI
PADA KLIEN DENGAN THALASEMIA
A. Data umum
1. Nama :
2. Umur :
3. Jenis kelamin :
4. Latar belakang suku :
5. Latar belakang budaya :
B. Riwayat penyakit
1. Riwayat Penyakit sekarang
a. Keluhan utama :
b. Alasan masuk RS :
2. Riwayat penyakit dahulu
3. Penampilan umum
Pucat
Tanda nyeri
Bentuk tubuh abnormal
Dehidrasi
4. Tanda – tanda Vital
Tekanan darah :
Nadi :
Suhu :
Pernafasan :
Perubahan BB :
Perubahan TB :
C. Pengkajian system integumen
1. Kulit dan membran mukosa
Pucat
Sianosis
Joundice
Lesi yang sulit sembuh
Pigmentasi
Koreng pada tungkai
Kulit tangan dan kaki mengelupas
2. Kuku
Cembung
Datar
Mudah patah
Clubbing
3. Rambut
Tekstur
Pertumbuhan
4. Mata
Edema
Kemerahan
Perdarahan
Ketidaknormalan lensa
Gangguan penglihatan
Kebutaan
D. Pengkajian system Gastrointestinal
1. Gangguan
Mual
Muntah
Kesulitan menelan
Anoreksia
Penurunan BB
2. Mulut
Membran mukosa kemerahan
Luka
3. Lidah
Nyeri
Tekstur
Ada papil
Ada alur/garis
Warna
4. Perut
Splenomegali
Hepatomegali
Adanya nyeri
Sirosis
E. Pengkajian system kardiovaskuler
Aritmia
Murmur
Gagal jantung
Nyeri
Nafas pendek
Kelelahan
F. Pengkajian system respiratori
Sesak nafas
Perubahan suara nafas
G. Pengkajian system muskuloskeletal
1. ROM
2. Tulang
Nyeri
Kaku
Bengkak
Penipisan kortek tulang panjang
Penipisan tulang kartilago
Penebalan tulang kranial
3. Jaringan lunak
Edema
Abses
H. Pengkajian system genitourinaria
Hematuri
Inkontinensia
Menstruasi yang berlebihan
Nyeri/sakit
I. Pengkajian system neurology
Pusing
Kelemahan
Sulit tidur
Perubahan perilaku
Mati rasa/kaku
J. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang
1. Penyakit atau kondisi yang menyertai
Sakit berulang
Proses infeksi
Gangguan hati, ginjal, jantung
2. Riwayat keluarga
Anemi
3. Riwayat sosial
Orang tua yang terpapar zat radioaktif
4. Riwayat pengobatan
Penggunaan obat dalam waktu lama
K. Diagnosa penunjang
1. Laborat
Tes darah lengkap :
Tes darah putih :
Hematokrit :
Hemoglobin :
Sign up here with your email
ConversionConversion EmoticonEmoticon